Мышыктардагы кан кетүүнүн бузулушу

2024 Автор: Daisy Haig | [email protected]. Акыркы өзгөртүү: 2023-12-17 03:11

Фон Виллебрандын Мышыктардагы Оорусу

VWF - бул эркек да, аял да генетикалык жана бирдей жыштыкта билдирип, өткөрүп турган автозомдук (жыныстык эмес) касиет.

Фон Виллебранддын оорусу (vWD) - бул фон Willebrand Factor (vWF) жетишсиздигинен келип чыккан кан оорусу, тромбоциттердин чакан жаракат алган жерлеринде кадимки тромбоциттердин байлануусу (башкача айтканда, уюп калышы) үчүн канда желим гликопротеин бар. Мындан тышкары, vWF VIII коагуляция үчүн ташуучу белок (кан уюп калышы үчүн зарыл). VWFтин жетишсиздиги тромбоциттердин жабышкактыгын жана уюп калгандыгын начарлатат. Адамдардагы гемофилия сыяктуу эле, бул абал уюп калбагандыктан, жаракат алгандан кийин көп кан кетүүгө алып келиши мүмкүн. Оор формалардын экспрессиялык схемасы (2 жана 3 vWD типтери) рецессивдүү, ал эми жеңил түрү (1 vWD түрү) рецессивдүү же толук эмес доминант болуп көрүнөт.

Мышыктарда мындай уюп калышы сейрек кездешет.

Белгилери жана түрлөрү

• Чел кабыкчаларынын өзүнөн-өзү кан агуусу:

  • Мурун канайт
  • Заъдагы кан (кара же ачык кызыл кан)
  • Кандагы заара
  • Тиштин кан агуусу
  • Жыныс кынынан кан агуу (ашыкча)
• Теринин көгөрүшү
• Операциядан же травмадан кийин узак убакытка чейин кан кетет
• Узакка созулган кан кетсе, кан жоготуу аз кандуулугу

Себептери

Тукум куума vWD мутациялардын натыйжасында vWF синтезин, бөлүнүшүн же туруктуулугун начарлатат

Диагностика

Ветеринарыңыз мышыктын ден-соолугунун тарыхын жана симптомдордун башталышын эске алып, мышыкка физикалык жактан толук текшерүү жүргүзөт. Кандын химиялык профили жүргүзүлүп, жалпы кан анализи, заара анализи жана электролит панели жасалат. Эгерде кан жоготуу болгон болсо, анда кандын жалпы санында регенеративдик анемия байкалат. Адатта, тромбоциттер саны кадимкидей эле болот (эгер мышык акыркы мезгилдерде, ири кан агууну байкабаса), жана уюп калуу тесттери кадимки натыйжаларды көрсөтөт.

Фон Виллебранд оорусунун клиникалык диагнозу антиген менен байланышкан (vWF: Ag) плазмадагы vWF концентрациясынын белгилүү бир өлчөөсүнө негизделген. Тромбоциттер кичинекей жаракатты тыгыш үчүн канча убакыт талап кылынат, анализ менен буккалдын былжырлуу кабыгынан кан агуу убактысы (BMBT) өтөт. Тромбоциттердин функционалдык анализатору (PFA 100) менен кошо BMBT тести - бул тромбоциттердин уюган кемтиктери жана vWF жетишсиздиги бар пациенттерде чекит чекиттери узакка созулган текшерүүдөгү скринингдик тесттер. Узартуу мүнөздүү эмес жана кандын көптөгөн оор бузулуулары менен коштолушу мүмкүн.

Дарылоо

Жаңы канга, жаңы плазмага, жаңы тоңдурулган плазмага жана криопреципитатка куюу канга VWF жеткирет. Компоненттүү терапия (жаңы тоңдурулган плазма же криопреципитат) хирургиялык профилактика (алдын алуу) жана анемиялык эмес бейтаптар үчүн, кызыл клеткалардын сезгичтигин жана көлөмдүн ашыкча жүктөлүшүн алдын алуу үчүн эң жакшы. Катуу vWD менен ооруган бейтаптар кан агууну көзөмөлдөө же алдын алуу үчүн бир нече жолу куюуну талап кылышы мүмкүн. Эгерде vWF жетишпеген мышык операция жасоону талап кылса, анда операциядан мурун кан куюу керек.

Жашоо жана башкаруу

Жеңил жана орточо деңгээлдеги vWD мышыктардын көпчүлүгү жашоонун сапатын улантышат, минималдуу же атайын дарылоону талап кылышпайт. Оорураак формалары бар мышыктарга операция жасатуу үчүн кан куюп туруу керек, эгерде колдоочу жардам өзүнөн-өзү кан кетүү эпизодун башкара албаса, куюу керек. Бул мышыктардын көпчүлүгүн ыңгайлуулук менен багууга болот, бирок алардын иш-аракеттерин көзөмөлдөө жана чектөө талап кылынат. Эгерде сиздин мышыкта фон Виллебранд оорусу болсо жана анда узак убакытка созулган кан кетүү эпизоду болсо, анда ветврачты чакырып, тезинен ветеринардык клиникага алып барыңыз.